Hvis du klikker videre på siden, accepterer du vores brug af cookies. Vil du vide mere om vores cookies, og hvordan du sletter dem, klik HER.

Frontotemporal demens: En tidligt debuterende demenssygdom

Frontotemporal demens (FTD), også kaldet frontotemporal lobær degeneration (FTLD), er en gruppe af neurodegenerative sygdomme, som påvirker hjernens frontallapper og/eller tindingelapper. Det er en af de hyppigste demensformer hos yngre mennesker under 65 år, og adskiller sig markant fra både Alzheimers og vaskulær demens.

Hvad er frontotemporal demens?
FTD er  en samlet betegnelse for flere undergrupper, hvor der sker svind af nerveceller i frontallapperne (pandelapperne) og/eller tindingelapperne (temporallapperne) i hjernen.
Disse områder styrer blandt andet personlighed, adfærd, følelser, sprog og dømmekraft.
Sygdommen fører derfor til store forandringer i personlighed og kommunikation.


Typer af FTD

FTD inddeles typisk i tre hovedformer:

1. Adfærdsvariant frontotemporal demens (bvFTD)
  • Er den mest almindelige.
  • Tegn: ændret personlighed, hæmninger, nedsat empati, impulsivitet, apati og socialt upassende adfærd.
  • Hukommelsen kan være relativt bevaret i starten.
2. Primær progressiv afasi (PPA)
  • Sproglige forstyrrelser dominerer sygdomsbilledet.
  • Underinddeles i:
    • Semantisk variant: nedsat forståelse af ord og begreber.
    • Ikke-flydende variant: besvær med udtale og grammatisk korrekt sprog.
3. FTD med motoriske symptomer
    • FTD med ALS (amyotrofisk lateral sklerose): kombineret demens og muskelsvind.
    • Corticobasal syndrom og progressiv supranukleær parese (PSP): motoriske forstyrrelser.

Årsager og genetiske faktorer
FTD skyldes unormale ophobninger af proteiner i hjernen – især tau, TDP-43 og FUS. Disse proteinophobninger fører til celledød i de ramte hjerneområder.

Risikofaktorer og arvelighed:
  • Op til 40% af tilfældene er arvelige.
  • Mutationer i fx C9orf72, MAPT og GRN gener er hyppigst.
  • Sygdommen rammer oftest personer mellem 45 og 65 år, men kan opstå både tidligere og senere.

Symptomer
Symptomer varierer afhængigt af sygdommens variant, men nogle fælles træk kan nævnes:

Adfærd og personlighed:
  • Social tilbagetrækning
  • Manglende situationsfornemmelse
  • Nedsat empati
  • Øget impulsivitet (fx økonomisk uforsigtighed)
  • Rutinepræget adfærd, ritualer og tvang
Sprog og kommunikation:
  • Vanskeligheder med at finde ord
  • Forringet taleflow og grammatisk struktur
  • Manglende forståelse for ord og meningsindhold
Motorik:
  • Sløret tale, synkebesvær
  • Muskelstivhed, gangproblemer
  • I nogle tilfælde symptomer på ALS
I modsætning til Alzheimers er hukommelsen ofte intakt i begyndelsen.

Diagnose
FTD diagnosticeres ofte for sent eller fejlagtigt – fx som depression, stress eller psykiatrisk lidelse – især i yngre patienter.

Udredning omfatter:
  • Personens sygehistorie og andre informationer samt pårørendes observationer
  • Kognitive tests (MMSE, MoCA er ofte utilstrækkelige – supplerende tests er nødvendige)
  • MR- eller PET-scanning: viser svind i fronto- og temporallapper
  • Genetisk testning ved familiær disposition
  • Neurologisk undersøgelse og evt. sprogtest

Behandling og støtte
FTD kan ikke helbredes, og der findes ingen sygdomsmodificerende behandling endnu. Behandlingen er derfor symptomlindrende og støttende.

Ikke-medicinske tiltag:
  • Pårørendestøtte og rådgivning
  • Struktur og rutiner
  • Ergoterapi og logopædi
  • Fysioterapi og fysisk aktivitet
  • Specialiserede demensteam

Sygdomsforløb og prognose
FTD udvikler sig progressivt og fører typisk til omfattende funktionstab. Forløbet varierer, men gennemsnitlig levetid fra symptomdebut er 6–10 år.
  • Ved kombination med ALS: ofte hurtigere forløb (2–5 år)
  • Belastning for pårørende er høj pga. adfærdsændringer

Statistik – Danmark
  • Ca. 87.000 mennesker lever med demens i Danmark (2024).
  • Frontotemporal demens udgør ca. 3–5% af alle demenstilfælde.
  • Det svarer til omkring 2.500–4.000 danskere med FTD.
Alder:
  • FTD er den hyppigste demensform under 65 år.
  • Blandt demensramte under 65 år anslås FTD at udgøre op mod 20–30% af tilfældene.
Arvelighed:
  • Ca. 1 ud af 3 tilfælde i Danmark har en arvelig baggrund.
  • Genetisk rådgivning tilbydes ved mistanke om familiær FTD.

Statistik – Globalt
 
  • WHO anslår, at over 55 millioner mennesker lever med demens globalt.
  • Frontotemporal demens udgør ca. 3–5% globalt, svarende til 1,7–2,8 millioner mennesker.
  • Blandt personer under 65 år med demens udgør FTD op mod 20%.
Mørketal:
Pga. sen eller fejlagtig diagnose er det sandsynligt, at det reelle antal er højere, især i lavindkomstlande uden adgang til neurologisk specialviden og billeddiagnostik.

Forskning og fremtid

Forskning i FTD er intensiv og fokuserer bl.a. på:
  • Målrettet medicin mod tau- og TDP-43-relaterede sygdomme
  • Biomarkører i blod og spinalvæske til tidligere diagnose
  • Genteknologisk behandling ved arvelige former (f.eks. antisense-teknologi)
  • Kliniske forsøg med proteinmodificerende midler
Der er også voksende fokus på støtte til pårørende og adgang til tidlig genetisk rådgivning.


Afsluttende bemærkninger
Frontotemporal demens er en særlig og ofte misforstået form for demens, der især rammer personer i deres erhvervsaktive liv. Sygdommen har store sociale og økonomiske konsekvenser – ikke kun for den ramte, men også for deres pårørende og samfundet. Med øget oplysning, forskning og specialiserede tilbud er det muligt at forbedre livskvaliteten og sikre bedre støtte.

Livet med demens – et liv med mening, værdighed og håb
Demens er en sygdom, som påvirker hjernen og hukommelsen – men det er vigtigt at huske, at mennesker med demens stadig er de samme i kernen.
Med følelser, relationer, personlighed og behov for samhørighed og respekt.
Selvom sygdommen kan være udfordrende, er det muligt at leve et meningsfuldt og værdigt liv med demens – og det gælder både for den enkelte og de pårørende.

En demensdiagnose ændrer ikke, hvem man er som menneske.
Mange der lever med demens, oplever fortsat glæde ved musik, natur, kunst, nærvær, fællesskab, rutiner og trygge omgivelser samt at gøre en forskel for andre.

Det handler ikke om at kunne alt som før – men om at fokusere på det, man stadig kan.

Betydningen af relationer
Et venligt smil, en berøring, en fælles kop kaffe – små øjeblikke kan få stor betydning. Mennesker med demens bevarer evnen til at føle kærlighed, glæde og tryghed, selv når hukommelsen svigter. Gode relationer og en respektfuld tilgang styrker trivsel og selvværd.
Empati, tålmodighed og humor er nøgler til stærke bånd – også når sproget eller tiden glider.

Kreativitet og livsglæde
Mange oplever, at kreative aktiviteter som musik, dans, maleri og haveliv kan åbne nye døre for udtryk og kontakt. Følelser huskes ofte længere end fakta – og musik og kunst kan vække minder, skabe glæde og bringe ro.
Særlige plejeformer som sansehaver, reminiscens-terapi og huskedagbøger hjælper med at styrke identitet og værdighed.

Demensvenlige samfund

Over hele verden skabes der i dag demensvenlige miljøer, hvor mennesker med demens kan færdes trygt og være en del af fællesskabet. Det handler om:
  • At informere og uddanne borgere, butikker og transportpersonale
  • At fjerne stigmatisering
  • At gøre samfundet mere rummeligt og tilgængeligt
Demens er ikke en ensom rejse – vi kan alle bidrage til, at den bliver mere menneskelig og varm.

Forskning og fremtid med håb
Forskningen i demenssygdomme, som Alzheimer, Lewy Body og frontotemporal demens, går hurtigt fremad. Der arbejdes på:
  • Nye lægemidler, som kan bremse sygdommens udvikling
  • Bedre diagnoseredskaber og støtteværktøjer
  • Mere viden om forebyggelse og livsstilens betydning
Vi går mod en fremtid hvor demens opdages tidligere, behandles bedre og håndteres med større forståelse.

Konklusion: Livet er ikke forbi
Demens er ikke bare en sygdom – det er også en ny livsfase, som med den rette støtte kan leves med nærvær, varme og livskvalitet.
​​​​​​​Mennesker med demens har brug for omsorg, ikke kun behandling – og for at blive set, hørt og respekteret som dem, de er.

Lad os sammen skabe et samfund, hvor alle kan være med – også når hukommelsen halter, og hvor ingen mister sin værdi, bare fordi de mister ord.